Τα καλά νέα της ημέρας: Βρέθηκε θεραπεία για την πιο θανατηφόρα δερματολογική ασθένεια!

Αυτό είναι το είδος των πληροφοριών που θα θέλαμε να διαβάζουμε πιο συχνά: Επιστήμονες, χρησιμοποιώντας  τεχνολογία αιχμής βρήκαν μία θεραπεία που πιθανότατα να σώσει τη ζωή ασθενών που πάσχουν από μια σπάνια αλλά θανατηφόρα ασθένεια.

Αυτά είναι τα ευρήματα μιας ομάδας με επικεφαλής τον Lars French από το Πανεπιστήμιο Ludwig Maximilian (Μόναχο) και τους Thierry Normann και Matthias Mann από το Ινστιτούτο Max Planck (Martinsried), που δημοσιεύθηκαν στις 16 Οκτωβρίου 2024 στο περιοδικό Nature.

Πρόκειται για την ιστορία ενός 59χρονου άνδρα που έπασχε από καρκίνο του πνεύμονα και αντιμετωπίστηκε με χημειοθεραπεία και ανοσοθεραπεία. Μετά τον τρίτο κύκλο θεραπείας του, εμφάνισε μια πολύ σοβαρή οξεία δερματολογική επιπλοκή, που χαρακτηρίζεται από την αιφνίδια καταστροφή του επιφανειακού στρώματος του δέρματος και των βλεννογόνων.

Παράλληλα, δείτε τις 5 πιο αηδιαστικές ιατρικές θεραπείες: σπό πάστα νεκρού ποντικιού έως κοπριά κροκόδειλου!

Του χορηγήθηκε μια νέα πορεία θεραπείας, η οποία σταμάτησε την εξέλιξη αυτής της φοβερής παθολογίας σε μόλις δύο ημέρες. Η επούλωση άρχισε τέσσερις ημέρες αργότερα και ήταν σχεδόν πλήρης μετά από 16 ημέρες θεραπείας. Μετά από αυτό, ο ασθενής ανέκαμψε πλήρως. Έκτοτε, επτά άλλοι ασθενείς έχουν υποβληθεί σε επιτυχή θεραπεία.

Χωρική πρωτεομική

Αυτοί οι ασθενείς οφείλουν την επιβίωσή τους σε μια θεραπεία που εντοπίστηκε από Ελβετούς και Γερμανούς ερευνητές μετά από μελέτη που χρησιμοποίησε μια τεχνική αιχμής γνωστή ως χωρική πρωτεομική, στο σταυροδρόμι της μοριακής βιολογίας, της γονιδιωματικής και της χωρικής ανάλυσης.

Η μέθοδος αυτή, η οποία περιγράφεται σε δύο άρθρα που δημοσιεύθηκαν το 2002 και το 2003, καθιστά δυνατή τη χωρική θέση των πρωτεϊνών στα κύτταρα και, ως εκ τούτου, την καλύτερη κατανόηση του τρόπου με τον οποίο αυτά τα βιολογικά μόρια οργανώνονται και λειτουργούν σε ξεχωριστά ενδοκυτταρικά διαμερίσματα. Θα επανέλθω σε αυτό αργότερα.

Ας επιστρέψουμε στον πρώτο ασθενή που θεραπεύτηκε από αυτή τη γερμανική ομάδα, στην οποία συμμετείχαν επίσης Ελβετοί, Αυστριακοί, Δανοί, Γάλλοι και Κινέζοι γιατροί και ερευνητές. Αυτός ο 59χρονος άνδρας, που νοσηλευόταν για καρκίνο του πνεύμονα, έπασχε από τοξική επιδερμική νεκρόλυση (ΤΕΝ), μια κατάσταση γνωστή και ως σύνδρομο Lyell. Το δέρμα του αποκολλήθηκε σε ποσοστό 35% του σώματός του. Ο κίνδυνος θνησιμότητάς του, ο οποίος υπολογίζεται από το Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN), είναι πάνω από 58%. Συνεπώς, η πρόγνωση της ζωτικής του κατάστασης είναι σοβαρά υποβαθμισμένη.

Μια πολύ σπάνια αλλά εξαιρετικά σοβαρή δερματολογική ασθένεια

Η επιδερμική νεκρόλυση είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια, η επίπτωση της οποίας ποικίλλει από χώρα σε χώρα μεταξύ 2 και 6 περιπτώσεων ανά εκατομμύριο κατοίκων. Στους ενήλικες, εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 40 και 50 ετών, με τη συχνότητα εμφάνισης να αυξάνεται με την ηλικία. Στο 85% έως 90% των περιπτώσεων, η πάθηση αυτή προκαλείται από φάρμακα και γενικά διαρκεί μεταξύ 4 και 28 ημερών για να αναπτυχθεί. Τα κυριότερα φάρμακα με υψηλό κίνδυνο πρόκλησης επιδερμικής νεκρόλυσης είναι κλασικά ορισμένα αντιεπιληπτικά φάρμακα, η αλλοπουρινόλη, οι αντιβακτηριακές σουλφοναμίδες και η νεβιραπίνη, αλλά και οι αντικαρκινικές θεραπείες και οι ανοσοθεραπείες.

Μέχρι σήμερα δεν έχει αποδειχθεί ότι καμία θεραπεία που δρα στο ανοσοποιητικό σύστημα μειώνει τη θνησιμότητα ή επιταχύνει την επούλωση. Η ιατρική περίθαλψη αυτών των ασθενών συνίσταται σε υποστηρικτική φροντίδα σε εξειδικευμένο κέντρο.